青少年肌阵挛癫痫是一种比较常见的特发性全身性癫痫的综合症，一般多在青少年青春期发病，其特点以肌阵挛为主要临床表现，癫痫发作时间多在清晨和觉醒后的短时间发作，常同时合并全身强直—阵挛发作或失神发作。癫痫的肌阵挛发作期脑电图可见双侧对称的暴发性中—高波幅16～20 hz多棘波，额—中央区波幅最高，其后可出现一些不规则慢波。发作间期脑电图表现为弥漫性散在的46 hz棘慢波，部分患者可有明显的局灶性脑电图异常[1]。本组患者中有30例(93.7%)同时合并了全身强直—阵挛发作和(或)失神发作，单纯肌阵挛发作只占6.3%.
青少年肌阵挛癫痫临床上容易漏诊和误诊。由于临床表现不典型，早期常不能及时诊断。患者合并存在全身强直—阵挛发作和(或)失神发作时，肌阵挛发作容易被忽略。另外，由于脑电图的不典型表现，或者出现局灶性的脑电图异常，也是造成误诊的重要原因。
montalenti等学者的研究中33%的患者由于eeg正常或单侧性eeg异常而导致错误的诊断[2]。普通的常规脑电图由于描记时间较短，许多患者需反复检查才能发现异常，有的患者需行长程脑电监测才能捕捉到痫样放电，长程脑电监测在jme的诊断中具有一定的价值。脑电图的改变对药物的选择、减量或停药有较大的帮助，青少年肌阵挛癫痫早期合理用药大部分患者症状可得到控制。丙戊酸是jme的首选药，约75%～85%患者用丙戊酸单药治疗即可控制[3]。拉莫三嗪、托吡酯等亦可能有效。苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥可增加jme的发作频率，其中以卡马西平最明显。合理应用低剂量的抗癫痫药物即可控制绝大多数jme患者的发作，但撤药后复发率很高[4]，因此主张终身服药。一旦做出jme的诊断，即应尽快治疗。
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