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具有中央一颞区棘波的良性儿童癫痫 |
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点击数：800 更新时间：2007-3-24 11:19:18
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1952年由Gastaut首次描述本病脑电图异常的特点，但不伴有局限性病变。具有中央一颞区棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with centro-tempo-ral spikes，BECT)是儿童期常见的一种癫痫综合征，约占儿童癫痫的15％~20％。
1．病因：与遗传因素有关，30％左右的患者有癲痫家族史。一般认为系常染色体显性遗传。约10％的患儿有围产期脑损伤、热性惊厥、颅内感染等病史。
2．临床表现：好发于2~13岁之间，有显著的年龄依赖性，多于15~16岁前停止发作。男女比例为1.5：1。发作与睡眠关系密切，大约75％的患儿只在睡眠时发生。多表现为部分性发作，出现口部、咽部、一侧面部的阵挛性抽搐，偶尔可以涉及同侧上肢，有时会发展为全面性强直一阵挛发作，特别是在睡眠中。一般体格检查、神经系统检查及智力发育均正常。
3．诊断：主要根据临床表现和脑电图结果。其中，脑电图是本病的重要诊断依据。发作间期脑电图背景活动正常，在中央颞区可见单个的或成簇出现的尖波或棘波。这种波可仅局限于中颞或中央区，也可向周围扩散。异常放电与睡眠密切相关，睡眠期异常放电明显增多。绝大多数患儿的神经影像学检查正常。
4．治疗：BECT对抗癫痫药物治疗的反应性好，可选用卡马西平、丙戊酸等。
5．预后：预后良好。多于15—16岁前停止发作。
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