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什么是儿童良性中央回癫痫? |
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彭凯润 王国良 点击数：311 更新时间：2007-3-24 10:22:15
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良性中央回癫痫又称具有中央回一颞叶棘波的良性儿童期癫痫。属原发性部分发作，预后良好。有以下特点：
(1)本病为常染色体显性遗传，同胞中有30％~4.％有同样的脑电图异常，lO％有临床发作。
(2)均在3~13岁起病，男性多见。
(3)多表现为口、咽部和一侧面部阵挛性抽搐，常伴舌部僵住感，言语和吞咽困难，唾液增多，意识清晰，可累及同侧肢体，偶扩展为全身性强直阵挛发作，多在入睡和醒前发作，数月或数年发作1次。
(4)大多数患儿在15~16岁痊愈。
(5)脑电图显示一侧中央及颞区高波幅棘波或尖波，继之慢活动。 20.什么是West综合征? 又称婴儿痉挛症(infantile spasm)。本症乃1841年最初由英国儿科医生West所报道，1952年美国Gibbs等所命名。但本病不仅发生于婴儿，痉挛症的含义也比较笼统,故多数国家仍采用west综合征来代表这一组以体轴的屈性或伸性强直性痉挛为特征的疾病。
由于诊断措施的不断提高，对本病的分类也趋向严格，目前均承认本综合征可分为两类：
(1)特发性：符合下述六条标准者可暂定为特发性：
①没有背景疾病；
②发生本病之前智力和体格发育正常；
③神经系统检查无异常体征；
④患本病之前无其他形式抽搐病史；
⑤高幅(峰)节律失调脑电图上无偏胜侧；
⑥神经影像学检查结果正常。
(2)症状性：凡不符合上述标准者均列入症状性范围。其病因复杂多样，概括言之可分为以下六种因素：
①产前因素；
②围生期因素；
③产后因素；
④代谢性因素；
⑤感染后因素；
⑥其他因素。
婴儿痉挛症的病理学不论在病变部位上还是病变性质上均呈多样性，本病也不与任何特定部位或特定性质的病变有何特定关联。根据研究，发现在整个大脑新皮质、旧皮质、基底核、背侧丘脑、小脑、脑干均可见到诸如发育异常、海绵样变、慢性炎症、胶质增生、退行变性、瘢痕或囊胞形成、神经元脱失、大理石样变等。但能解释婴儿痉挛症临床特征——体轴性强直性痉挛为主的抽搐及智力和体格发育障碍的最可能部位是脑干中央被盖区以及与之有联系的通道。
本症在临床上主要有两个特点，即体轴性强直痉挛和智、体发育迟滞。
(1)体轴性强直性痉挛其形式最常见者有三型：
①屈曲型：约占70％，此型又可细分为轻微点头，点头同时双臂向前外伸展以及全身屈曲成虾米状者。
②伸展型：约占10％，表现为发作性头颈后仰。
③混合型：约占20％，即屈曲型与伸展型交替出现。
所有上述三型发作在l~2岁患儿多呈系列性，尤其在初醒后或濒睡前更易形成系列。三型发作的间隔之间或之后还常有其他伴随症状，诸如眼球转动、微笑、强笑、短时哭叫或全身抖动等。
(2)智、体发育迟滞在婴儿痉挛症患儿中约占80％~90％。脑电图检查示发作间歇期呈典型的所谓高幅(峰)节律失调(图4)。预后不良，90％以上有智力低下，25％~33.3％发展成其他形式。
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